Morbus Behçet

Der Morbus Behçet oder auch Behçet-Krankheit genannt ist eine seltene Form der Vaskulitis, bei der es sich um eine Entzündung der Blutgefäße handelt. Es ist durch drei komplexe Hauptsymptome gekennzeichnet: rezidivierende orale Aphthen, Geschwüre im Genitalbereich und Uveitis. Die systemischen Manifestationen können variabel sein und Probleme in vielen Teilen des Körpers verursachen.

Der Morbus Behçet ist unter Vaskulitiden insofern einzigartig, weil sie kleine, mittlere und große Gefäße beeinträchtigen kann. Die Krankheit scheint eine Autoimmunreaktion zu beinhalten, die durch die Exposition gegenüber einem infektiösen Erreger ausgelöst wird, und tritt vorwiegend bei Menschen mit Vorfahren entlang der Seidenstraße auf, dem antiken Netzwerk das Asien mit dem Nahen Osten und Südeuropa verband.

Die Diagnose basiert auf klinische Kriterien, da spezifische diagnostische Tests fehlen. Der Behandlungsansatz hängt vom einzelnen Patienten, der Schwere der Erkrankung und der Hauptbeteiligung der Organe ab.

 

Ein großartiger Vortrag von Dr. Allen P. Chudzinski der MedStar Georgetown University Hospital in Washington DC über Morbus Behçets hier.

Geschwüre

Schmerzhafte Wunden im Mund, sogenannte Aphthen, sind normalerweise das erste Anzeichen einer Behçet-Krankheit. Diese Wunden können an den Lippen, der Zunge, in den Wangen, am Gaumen, im Hals und an den Mandeln auftreten. Die Geschwüre sehen aus wie gewöhnliche Mundgeschwüre und heilen in der Regel innerhalb von ein bis zwei Wochen ab. Ungefähr 75 Prozent aller Menschen mit Behçet-Krankheit entwickeln ähnliche Geschwüre an den Genitalien. Diese Geschwüre treten am häufigsten am Hodensack bei Männern und an den Schamlippen bei Frauen auf.

Hautmanifestationen

 

Behçet-Krankheit kann auch schmerzhafte Beulen und Wunden auf der Haut verursachen. Die meisten Betroffenen entwickeln mit Eiter gefüllte Beulen, die Akne ähneln. Diese Beulen können überall am Körper auftreten. Einige Betroffene haben auch rote, empfindliche Knötchen, die Erythema nodosum genannt werden. Diese Knötchen entwickeln sich normalerweise an den Beinen, können aber auch an Armen, Gesicht und Hals auftreten.

 

Okuläre Manifestationen

 

Augenkrankheiten weisen die größte Morbidität auf, gefolgt von Gefäßerkrankungen, die im Allgemeinen durch aktive Vaskulitis verursacht werden. Hautmanifestationen können in ca. 75% der Patienten mit Behcet-Krankheit auftreten und von akne-ähnlicher Läsionen über Knötchen bis hin zu Erythema nodosum reichen. GI-Manifestationen können schwerwiegend sein. Oft kann es klinisch schwierig sein, die Behçet-Krankheit von der aktiven chronisch entzündlichen Darmerkrankung zu unterscheiden.

 

Diagnose

 

Es gibt keine genetischen Tests um festzustellen, ob jemand Behcet hat oder nicht. Der Arzt muss sich in erster Linie auf Ihre Anzeichen und Symptome verlassen.

Behcet ist eine der wenigen Formen der Vaskulitis, bei denen eine genetische Veranlagung bekannt ist. Das Vorhandensein des Gens HLA-B51 ist ein Risikofaktor für diese Krankheit. Es muss jedoch betont werden, dass das Vorhandensein des Gens an und für sich nicht ausreicht, um Behcets zu verursachen: Viele Menschen besitzen das Gen, aber relativ wenige entwickeln Behcets. Trotz der von HLA-B51 verliehenen Veranlagung zu Behcet sind familiäre Fälle nicht die Regel und machen nur etwa 5 der Fälle aus.

Ein positiver Pathergietest kann die Diagnose von Behcet unterstützen, ist jedoch keine Diagnose für sich. Ein Pathergietest ist ein einfacher Test, bei dem der Unterarm mit einer kleinen, sterilen Nadel gestochen wird. Das Auftreten einer kleinen roten Beule oder Pustel an der Stelle des Einführens der Nadel ist ein positiver Test.

Für die Diagnosestellung müssen das Hauptkriterium und mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt sein.

Hauptkriterien

1 Hauptkriterien: kleine oder große rezidivierende orale aphthöse oder herpetiforme die für eine Woche dauern, sind schmerzhaft und erscheinen mindestens 3 mal in einem Zeitraum von 12 Monaten und 2 Nebenkriterien:

  1. rezidivierende aphthöse Hautveränderungen im Genitalbereich

  2. Uveitis oder Retinavaskulitis

  3. Andere Hautveränderungen, wie z.B. Erythema nodosum, papulöse oder akneähnliche Hautveränderungen, die jenseits der Pubertät auftreten

  4. Ein positiv ausfallender Pathergie-Test

 

HLA-B 51 gehört nicht zu den Kriterien, aber in ca. 70% der Fälle kann der Faktor HLA-B51 im Blut nachgewiesen werden.

 

Behandlung

 

Es gibt keine Heilung für diese Krankheit. Die Medikamente dienen zur Kontrolle der Schmerzen und Entzündungen der Schübe und Symptome.

 

Im Falle von Geschwüren wird üblicherweise Folgendes verschrieben:

  • Hautcreme, Gele und Salben. Topische Kortikosteroid-Medikamente werden direkt auf die Haut und die Geschlechtswunden aufgetragen, um Entzündungen und Schmerzen zu lindern.

  • Mundspülungen.  Die Verwendung spezieller Mundwässer, die Kortikosteroide und andere Wirkstoffe enthalten, kann dazu beitragen, die Schmerzen bei Mundgeschwüren zu lindern.

  • Augentropfen. Augentropfen, die Kortikosteroide oder andere entzündungshemmende Arzneimittel enthalten, können Schmerzen und Rötungen in den Augen lindern, wenn die Entzündung mild ist.

 

Falls topische Medikamente nicht helfen, wird Ihnen Ihr Arzt höchstwahrscheinlich ein altes Medikament namens Colchicin verschreiben, das ursprünglich zur Behandlung von Gicht angewendet wurde. Colchicin wird auch zur Behandlung von Wunden im Mund- und Genitalbereich sowie von Gelenkschwellungen angewendet.

Morbus Behcet ist nicht gerade einfach zu behandeln. Einige dieser Behandlungen werden häufig verschrieben, um die durch die Krankheit verursachten Schäden zwischen den Schüben zu kontrollieren:

  • Kortikosteroide zur Kontrolle von Entzündungen. Kortikosteroide wie Prednison werden verwendet, um die durch die Behcet-Krankheit verursachte Entzündung zu reduzieren. Ärzte verschreiben dies oft zusammen mit anderen Medikamenten, um die Aktivität des Immunsystems zu unterdrücken.

 

Leider hat es mehrere Nebenwirkungen, wie Gewichtszunahme, anhaltendes Sodbrennen, Bluthochdruck und Knochenverdünnung (Osteoporose).

  • Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken.  Die mit Behcet-Krankheit verbundene Entzündung kann durch Medikamente reduziert werden, die Ihr Immunsystem daran hindern, gesundes Gewebe anzugreifen. Diese Medikamente können Azathioprin (Azasan, Imuran), Cyclosporin (Gengraf, Neoral, Sandimmun) und Cyclophosphamid umfassen. Diese Medikamente können Ihr Infektionsrisiko erhöhen. Andere mögliche Nebenwirkungen sind Leber- und Nierenprobleme, niedriges Blutbild und hoher Blutdruck.

  • Medikamente, die die Reaktion Ihres Immunsystems verändern. Interferon alfa-2b (Intron A) reguliert die Aktivität Ihres Immunsystems zur Kontrolle von Entzündungen. Es kann allein oder zusammen mit anderen Medikamenten angewendet werden, um Hautwunden, Gelenkschmerzen und Augenentzündungen bei Menschen mit Behcet-Krankheit zu kontrollieren. Zu den Nebenwirkungen zählen grippeähnliche Anzeichen und Symptome wie Muskelschmerzen und Müdigkeit.

 

Medikamente, die eine Substanz namens Tumornekrosefaktor (TNF) blockieren, sind bei der Behandlung einiger Anzeichen und Symptome von Behcet wirksam, insbesondere bei Menschen mit schwereren oder resistenteren Symptomen. Beispiele sind Infliximab (Remicade) und Adalimumab (Humira). Nebenwirkungen können Kopfschmerzen, Hautausschlag und ein erhöhtes Infektionsrisiko sein.

 

Referenzen:

Kiafar, M., Faezi, S.T., Kasaeian, A. et al. Diagnosis of Behçet’s disease: clinical characteristics, diagnostic criteria, and differential diagnoses. BMC Rheumatol 5, 2 (2021). https://doi.org/10.1186/s41927-020-00172-1

Expert Rev Clin Immunol.  2017; 13(1):57-65 (ISSN: 1744-8409) by Davatchi et al. Behcet's disease: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27351485/§

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